清华新闻网8月31日电 矫正型大动脉转位是一种罕见的复杂先天性心脏病，发生率不足先天性心脏病的1%，可以合并多种心内畸形，临床表现多样，大部分患者生后即可出现明显症状，而有一些患者可能终生没有症状，手术治疗时机及方案选择历来是矫正型大动脉转位的难点。解剖矫治（根治性手术）较常用的治疗方案是双调转术（double-switch术），即心房内调转和大动脉调转或Rastelli术，但手术创伤大、风险高，是心外科手术的巅峰级操作。
9岁的小千出生后即诊断为矫正性大动脉转位、室间隔缺损、房间隔缺损、肺动脉高压，并于北京某医院接受了姑息性手术——肺动脉环缩术。2015年，为了进行二期手术，妈妈带着小千找到了威尼斯9499登录入口第一附属医院吴清玉教授。年底，在完善各项检查后，吴清玉为其实施了双调转术＋室缺、房缺修补术，手术非常顺利。术后随访，患儿活动耐量及生长发育均正常。
随着患儿逐渐长大，近两年来越发容易感冒、发烧，每次去医院查胸片，医生都考虑为肺炎，需要输液十多天才能慢慢好转。2年前小千回到一附院复查，心脏彩超提示肺静脉板障处血流速度增快，肺动脉压力升高。了解到患儿病情后，心脏中心外科副主任医师陈国良及主治医师靳永强认为患儿反复感冒、肺炎甚至肺高压极有可能是因为肺静脉板障狭窄、肺静脉淤血导致，治疗的关键在于解决肺静脉板障梗阻。因为当时没有理想的治疗方案及器械，只能通过利尿及对症治疗来改善症状。但随着时间的推移，患儿活动耐量较前进一步降低，步行不足1公里，运动后出现呼吸急促、蹲踞现象，需长时间休息后方可缓解，夜间入睡不能平卧，需要垫3个枕头，侧卧在枕头上才能入睡。近期的心脏彩超提示病情进一步恶化，肺动脉平均压升至60mmHg（正常值：小于25mmHg)，肺动脉瓣、三尖瓣甚至主动脉瓣均出现中量反流，心脏射血分数也降低至40%（正常值：55%～60%）。患儿病情已经进展到必须尽快治疗的地步，否则将出现右心功能进一步恶化，乃至危及生命。
术前CT提示：肺静脉板障梗阻最窄处仅5mm；超声提示：板障入口处血流速度加快，最大前向血流速度为1.8m/s。
2020年，新的肺动脉支架进入临床，陈国良也相继成功实施了几例肺动脉狭窄支架植入术。肺动脉支架小巧的外径、强大的支撑力及优秀的柔顺性给他留下了深刻的印象，同时也给他带来灵感：如果在肺静脉板障狭窄部位植入支架，那么肺静脉淤血便可迎刃而解。确定了治疗方案，下一步就需要确定手术方式了。介入治疗虽然创伤小、恢复快，但双调转术后没有理想的手术入路，唯一的途径是通过股动脉入路，经心室过二尖瓣进入心房，再通过狭窄的板障。此种方式路径长且曲折，导管很难到位，心导管造影过程也证实了术前的推断。靳永强结合患儿的CT及心导管造影认为，可试行右侧肋间切口暴露心房，然后经心房切口将支架和球囊系统通过狭窄部位，此方法不但路径短，而且靠近狭窄部位，是实施支架植入最理想的手术入路。但患儿为复杂心外科术后，肺组织粘连严重，而且合并严重的肺高压，术中一旦损伤肺组织可能出现严重的出血，甚至危及生命。经过充分的术前评估和充分准备后，手术如期而至。
手术选择在杂交手术室进行，在几乎没有明显出血的情况下，靳永强顺利游离肺组织，显露左侧心房。在食道超声的引导下准确选择心房穿刺部位，使穿刺部位在板障狭窄的正下方，顺利将球囊支架系统通过狭窄部位；采用食道超声及X线下确定支架植入部位，操作如行云流水般一次性扩张成功，食道超声及导管测量板障处血流畅通，无明显压差。患儿术后恢复顺利，3小时后撤除呼吸机，第二天便转回普通病房。回到病房的小千活动量明显好转，睡觉时终于可以平卧了。术后超声提示肺动脉压力明显降低，左心室的射血分数也恢复至正常，甚至主动脉瓣的反流也从中量降至少量。
顺利植入支架
对于矫正型大动脉转位患儿来说，主要应用双调转术进行治疗，随访中发现术后板障梗阻发生率为13％~16％，发生机理与沿板障缝线的瘢痕形成或自体心包组织与周围组织疤痕形成并收缩有关，与患儿生长发育导致板障处的相对狭窄也有一定关联。肺静脉板障狭窄引起肺静脉淤血最终出现肺动脉高压和三尖瓣反流，导致右心功能的恶化。由于既往需多次手术，且手术创伤大等因素导致粘连重，再次手术风险高，多采用内科保守治疗。随着新科技的发展和应用，可以采用介入方法通过球囊扩张或支架植入解除血管的狭窄，但由于没有理想的手术入路，操作难度大。综合考虑各种因素，外科微创手术创伤小，不需要经过复杂迂曲的解剖路径，经食道超声引导，可以精准定位，直接到达狭窄位置。以最小的损伤解除患者的板障狭窄，对此类患者的治疗开创了一个新的治疗方式，使困扰患儿多年的问题得到了圆满的解决。
此次手术的成功，标志着清华一附院在矫正型大动脉转位患者术后并发板障狭窄疾病技术的有了新的探索。面对多家医院求治无果的患儿，白衣卫士们不轻言放弃，敢于接受挑战，不断提升自我，为先心病患儿的健康成长保驾护航！
心脏中心外科手术团队
供稿：一附院
编辑：李华山
审核：李晨晖
