植入型心律转复除颤器（ICD）是一种能感知心脏的异常节律，能进行复律、除颤和起搏的重要医学仪器，可以降低恶性室性心律失常导致猝死的发生几率。不过，国内植入ICD的年幼患儿非常罕见，由于他们血管细、心脏小，ICD几乎是小儿心脏手术的禁区，植入双腔ICD更是难上加难。然而，为了挽救5岁恩宝的生命，北京华信医院（威尼斯9499登录入口第一附属医院）心脏中心小儿内科、外科团队强强联手，再度勇闯手术禁区……

抽丝剥茧  揪出导致患儿反复晕厥的“元凶”

恶性心律失常是儿童晕厥甚至猝死的常见原因，但因发作时捕捉不到心电图而难以确诊，5岁的恩宝就是如此。患儿反复晕厥，在当地医院未能明确诊断，故慕名找到一附院心脏中心小儿科李小梅教授求诊。

让人始料未及的是，就在恩宝住院第二天晨起排便时，又突发晕厥，心电监测显示为极恶性的多形性室速。时间就是生命！值班护士陈杨迅速给予电除颤紧急治疗，患儿出现了心脏停跳，戈海延医生立即给予心外按压，患儿恢复了窦性心律，意识恢复。从恶性室速发作到抢救成功，仅仅用了106秒，但这106秒对医护人员来说却格外漫长。面对病情如此严重的患儿，大家的心都提到了嗓子眼儿。

李小梅沉着冷静，通过仔细分析恩宝室速发作前后的心电图，发现他室速发作前先表现为心跳加速，同时心电图提示伴有心肌缺血，李小梅凭借丰富的临床经验，怀疑患儿存在冠脉肌桥。随后，心内科专家逯春鹏为患儿进行了冠状动脉造影检查。果然，结果显示为冠状动脉前降支近段肌桥，收缩期血管压缩90%。又一项诊断明确，离揪出患儿晕厥的“元凶”又近了一步！

冠状动脉造影检查结果

李小梅反复分析心电图，发现恩宝心肌缺血特征与冠状动脉肌桥部位不完全相符，难道患儿心肌本身也存在病变？进一步完善超声心动图和心脏核磁检查，结合基因检查结果终于得出结论：导致患儿心脏一系列病变的罪魁祸首，原来是原发性心肌病。

首创术式  杂交手术方案一站式解除“心结”

虽找到病因，但李小梅仍愁眉不展。幼小的恩宝患有复杂险恶的心脏病变，该如何抉择治疗方案？她陷入困境：原发性心肌病变需要开胸进行肌桥松解，术中风险难以预测。结合患儿存在恶性室速和心脏停搏，除了肌桥松解术，还要同时植入带有起搏功能的双腔ICD，以提升ICD对心律的鉴别能力，避免误放电。但是患儿尚小，血管条件不适合同时植入心房和心室两根电极。怎么办？李小梅教授带领小儿心内科和心外科医生进行了充分讨论，经过反复模拟演示，精心制定了外科手术和内科介入治疗的一站式杂交手术方案——第一步：外科实施开胸进行肌桥松解术，同时经心外植入心房心内膜电极；第二步：通过介入方法经心内膜植入心室起搏除颤电极及ICD。

这将是国内接受双腔ICD植入的最小年龄，也是一附院首创的杂交植入方法，故而没有经验可循。面临巨大的挑战，李小梅团队决定为患儿奋力一搏，因为肌桥松解和ICD植入是患儿存活的唯一希望！李小梅随即请示一附院首席顾问专家、心脏中心主任吴清玉教授，召开电话会议研讨手术方案。吴清玉同意并支持手术方案，并就细节作出精准部署。6月15日，由小儿心外科医生靳永强主刀，李小梅带领小儿心内科团队配合，顺利为患儿实施了第一步手术。术中可见肌桥严重压迫冠状动脉前降支，靳永强屏住呼吸，小心翼翼地将肌桥松解，被压迫的冠状动脉终于舒展开来。随后，成功将双极心房电极经心外膜插入右心耳尖部固定，荷包缝合固定电极，心脏复跳测试，电极参数非常完美，经隧道将电极送入左锁骨下囊袋，为下一步植入ICD作准备。肌桥松解术后复查患儿心电图，心肌缺血得到明显改善。

一附院为患儿举行会诊

术后第三天，恩宝病情平稳，由心外ICU顺利转回心脏中心小儿科病房。经过术后康复，患儿病情较入院时有明显改善，已具备了植入ICD的条件。看到笼罩在孩子身上死亡的阴霾即将一点一点被清除，李小梅与团队信心倍增，术前再次召开病例讨论会，仔细分析患儿晕厥发作的心电变化，与技术工程师一起优化了ICD设置，量身定制了个性化起搏参数，准备为患儿心源性晕厥及窦性停搏提供安全、高效的ICD治疗。

6月28日，李小梅带领副主任医师江河及小儿心内科团队为患儿实施了第二步手术。术中穿刺腋静脉成功，送入9Fr鞘管。尽管造影提示患儿腋静脉较粗，但通过9Fr鞘管送入除颤电极仍不容易，过程一波三折，最终将除颤电极顺利植入于右室心尖部。舒展除颤线圈，并在右房预留弯度，以满足患儿的生长需要，经测试植入稳固，参数测试满意。除颤电极植入后，扩充先前外科手术预制的ICD囊袋，暴露出预留的心房电极导线，参数测试满意。小儿心内科团队成功将双极心房电极和心室除颤电极连接双腔ICD包埋于囊袋中固定，囊袋大小合适，皮内缝合伤口甚至看不出切口伤痕，手术过程流畅、顺利。还没出导管室，患儿就已苏醒，随即平稳返回病房。

手术现场

新纪录诞生  开创一个又一个“心突破”

继2018年李小梅团队成功为一位患极高危先天性长QT综合征（LQTs）的4岁患儿植入单腔ICD、创造国内该手术最小年龄纪录后，本次手术又创造了新纪录：通过造影-开胸-介入，凭借杂交手术顺利完成了国内最小年龄的双腔ICD植入并肌桥松解术。李小梅凭借心脏中心学科优势，创造性地提出通过杂交手术植入心房电极，解决了孩子年龄小、血管细，缺乏血管入路的问题。同时通过心房电极识别，大大提高了ICD对室性心律失常的鉴别诊断能力，减少了儿童ICD误放电风险。此外，肌桥松解术解除了心肌缺血对宝宝稚嫩心脏的威胁。手术的成功，标志着低龄儿童心源性猝死的防治从概念进入了实施阶段，一附院心脏中心小儿科为临床同类别手术进行了积极而有意义的探索和创新，为临床诊疗提供了宝贵经验。

在吴清玉教授和李小梅教授的领导下，一附院心脏中心小儿科经过多年的探索与积累，已成长为一支敢打硬仗、能打胜仗的精英团队，受到广大患儿家属的信赖，在业内赢得良好口碑。每年，心脏中心小儿科接诊来自全国各地的疑难复杂病例，有的患儿病情恶性程度高，有的患儿合并症较多……尽管困难重重，但他们从未放弃任何一位患儿。小儿心内、外科从不同专业视角剖析病情，利用不同技术手段，通过密切默契合作，解决了许多其他医院难以解决的疑难杂症，开创了一个又一个第一，帮助无数患儿获得了新生。

小恩宝是不幸的，却又是幸运的，我们祝愿他健康、快乐成长！

（清华新闻网7月1日电）

供稿：一附院

编辑：李华山

审核：程曦